Bấm vào hình để xem kích thước thật

Bệnh phình đại tràng do vô hạch bẩm sinh hay còn gọi là bệnh HIRSCHPRUNG

Ngày đăng:  10/12/2007

 
Lượt xem: 22403

Một số bà mẹ có con nhỏ bị táo bón thường xuyên, có lên mạng tìm hiểu và nghi ngờ con mình bị một bệnh gọi là Hirschprung gây khó đi cầu; từ đó có tâm ...

 

Một số bà mẹ có con nhỏ bị táo bón thường xuyên, có lên mạng tìm hiểu và nghi ngờ con mình bị một bệnh gọi là Hirschprung gây khó đi cầu; từ đó có tâm lý hoang mang. Vậy Hirschprung là bệnh gì, thực sự các bé đó có bị bệnh này không?
Bệnh Hirschprung hay còn gọi là phình đại tràng do vô hạch bẩm sinh được định nghĩa là sự vô hạch bẩm sinh của các đám rối thần kinh trên một đoạn ruột dẫn đến tình trạng là đoạn ruột đó không có sự dẫn truyền sóng nhu động ruột làm không tống xuất phân ra ngoài được. Có thể mô tả nôm na bệnh này như sau: toàn bộ hình ảnh của bệnh này giống như một cái phễu với bên trên là đoạn ruột lành dãn to còn đoạn ruột bệnh nằm bên dưới đoạn ruột lành có hình dáng gần như bình thường, đoạn chuyển tiếp giữa 2 đoạn ruột lành và bệnh là cổ phễu.
Bệnh này được một bác sỹ người Đan Mạch tên là Harald Hirschprung mô tả đầu tiên vào năm 1886 nên để tưởng nhớ ông, người ta lấy bệnh do ông phát hiện đặt thành tên ông. Đây là một bệnh bẩm sinh với tần suất cứ 5000 trẻ sinh ra sẽ có  một trẻ bị bệnh với ưu thế rõ rệt gặp ở trẻ nam; đôi khi phối hợp thêm các hội chứng khác như Down, bất thường hệ niệu sinh dục.
Tuỳ thuộc vào chiều dài của đoạn ruột không có hạch (loại ngắn, loại trung bình, loại dài và loại vô hạch toàn bộ ruột)mà ta có các thể loại bệnh lý và biểu hiện lâm sàng khác nhau; trong đó loại trung bình là hay gặp nhất, chiếm gần 80% trường hợp bệnh ở trẻ.

Triệu chứng đầu tiên hay gặp của bệnh thường xuất hiện trong tháng đầu tiên(chiếm 80-90% trường hợp) là rối loạn đi tiêu ở trẻ sơ sinh: bé chậm đi tiêu phân xu sau 24 giờ đầu tiên, sau đó là táo bón thừơng xuyên phải bơm đít mới đi tiêu được; bụng bé chướng và tăng dần do ứ đọng phân. Bé thường xanh xao, bứt rức, thở nhanh do bụng chướng làm cản trở hô hấp. Những bé này nếu được nhập viện và khi bác sỹ đưa một ống thông vào hậu môn bé thì sẽ thấy phân và hơi rất hôi xì ra  và bụng bé sẽ xẹp đi nhanh chóng mà từ chuyên môn gọi là dấu hiệu “tháo cống”(một trong những dấu hiệu đặc hiệu của bệnh này).

Một số trẻ thì có ít triệu chứng và biểu hiện ở tuần thứ 2 hoặc 3 một cách từ từ hoặc đột ngột; có những trường hợp bệnh biểu hiện không rõ ràng trong 6 tháng đầu (dạng vô hạch loại ngắn): bé chỉ có những đợt táo bón thường xuyên phải bơm đít mới đi cầu được, bé thường có những đợt viêm ruột , lên cân chậm hơn bé bình thường.

Đây là một bệnh khó ở trẻ em cả về chẩn đoán và điều trị. Nếu không được điều trị đúng bệnh có thể gây tử vong ở trẻ do biến chứng viêm ruột, thủng ruột, nhiễm trùng huyết.


Do dó nếu nghi ngờ bé mắc bệnh trên, cha me nên đưa bé đến phòng khám ngoại nhi của bệnh viện chuyên khoa để bác sỹ chẩn đoán và có hướng xử trí thích hợp.  

Đăng bởi: BS Trương Anh Mậu, khoa Ngọai bệnh viện Nhi Đồng 2

[Trở về]

Các tin khác

Dậy thì sớm 14/08/2013