Bấm vào hình để xem kích thước thật

Bé gái có khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh khổng lồ và cực hiếm

Ngày đăng:  16/10/2018

 
Lượt xem: 2401

Bé gái T.T.Q.N, 10 tuổi, ngụ tại Đồng Nai có khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh khổng lồ và cực hiếm, thế giới ghi nhận chưa đến 20 ca, xâm lấn toàn bộ phổi trái. Bé đã được các bác sĩ khoa Ngoại Tổng hợp - Bệnh viện Nhi Đồng 2 phẫu thuật, cứu khỏi nguy cơ đột tử.

Bệnh nhi được người nhà đưa đến bệnh viện khám do tình trạng ho kéo dài, khó thở khi gắng sức. Qua hình ảnh CT scan ngực, các BS đã phát hiện một khối u phổi khổng lồ xâm lấn toàn bộ phổi trái gây tắc đồng thời phế quản gốc trái và động mạch phổi trái khiến bệnh nhi chỉ hô hấp bằng 1 phổi bên phải.
Đánh giá đây là một ca mổ vô cùng khó khăn và nguy hiểm, ê kíp mổ đã quyết định chỉ sinh thiết u bằng kim với hy vọng nếu là khối u ác tính thì hóa trị sẽ giúp thu nhỏ kích thước nhờ đó cuộc mổ khả thi và an toàn hơn. Tuy nhiên, kết quả sinh thiết cho thấy đây là khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh (tiếng Anh là congenital peribronchial myofibroblastic tumor),
thế giới ghi nhận chưa đến 20 ca.

 

Theo ThS.BS. Vũ Trường Nhân - Phó khoa Ngoại tổng hợp, đây là một khối u cực hiếm và thuộc loại giáp biên ác tính không đáp ứng với hóa trị. Theo tài liệu của WHO tính đến năm 2015, chỉ có 16 trường hợp được báo cáo trên thế giới và thường được phát hiện ở lứa tuổi sơ sinh nhờ vào chẩn đoán tiền sản. Bé gái này do không có triệu chứng rõ ràng và không có chẩn đoán tiền sản nên đã mang trong người khối u suốt 10 năm. Chính vì thế khối u đã âm thầm phát triển rất lớn xâm lấn toàn bộ phổi trái của bé. Đây có thể là trường hợp đầu tiên trên thế giới ghi nhận ở lứa tuổi này với kích thước lớn như vậy.

 

BS. Nguyễn Trần Việt Tánh - một trong các BS trực tiếp mổ cho biết: “Đây là cuộc mổ mà 10 bác sĩ gặp phải cũng hết 7-8 người muốn bỏ cuộc. Lý do là khối u quá lớn đã xâm lấn vào khoang màng ngoài tim, động tĩnh mạch phổi và phế quản bên trái khiến cuộc mổ rất khó khăn và kéo dài, chỉ một sai lầm nhỏ trong lúc mổ cũng khiến bệnh nhi mất mạng ngay trên bàn mổ.
Bên cạnh đó, sau khi loại bỏ khối u, khoang màng tim phải được tái tạo lại để ngăn ngừa tình trạng thoát vị tim, một biến chứng vô cùng nguy hiểm. Ngoài ra, các biến chứng sau mổ cắt toàn bộ phổi trái như lắc lư trung thất, xoắn vặn phế quản và mạch máu lớn và vẹo cột sống mặc dù hiếm gặp nhưng hoàn toàn có thể xảy ra sau cuộc đại phẫu này. Hơn nữa, bệnh nhi cần phải được theo dõi sát mỗi ngày sau cuộc đại phẫu cắt toàn bộ phổi trái”. Tất cả những khó khăn đó dễ làm các BS chùn bước.

Tuy nhiên, do tính chất nguy hiểm của khối u, nếu như cuộc mổ này không được thực hiện, khối u có thể gây tắc động mạch và phế quản đối bên khiến bệnh nhi có thể bị đột tử. Vì lý do đó và sự đồng lòng của cha mẹ bé, ê kíp mổ đã quyết tâm thực hiện cuộc mổ để cứu lấy bé. Ê kíp mổ đã phải khéo léo bóc tách và mất 8 giờ căng thẳng mới loại bỏ hoàn toàn được khối u nặng 1,5 kg. Và bệnh nhi cũng đã đã kiên cường vượt qua được tất cả thử thách. Kết quả tái khám sau mổ 6 tháng cho thấy bé đã hồi phục sức khỏe hoàn toàn và không bị các biến chứng

 

 

 

Khối u phổi trên phim XQ ngực

 

 

Khối u phổi xâm lấn màng tim, các mạch máu phổi và phế quản

Khối u sau khi cắt bỏ hoàn toàn
(nặng 1,5kg)

 

 

Bệnh nhi tái khám sau 06 tháng

 

 

Đăng bởi: Hân Nguyễn

[Trở về]

Các tin khác